法洛士四联症能根治吗，法四术后能活到70吗

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法洛士四联症能根治吗

有先天性心脏病

先天性心脏疾病（CHD）可分为紫绀型先天性心脏疾病和非紫绀型先天性心脏疾病两大类两大类。

心脏在左边的胸部。打个比方，心脏就像是相同的上下四个房间，楼上到右心房，左心室，左，右之间分开，之间的心房和心室阀分离。右心房和右心室接受全身静脉血液，血是低氧气紫色，紫色的血（血）流入肺部呼吸排出二氧化碳，氧气的摄入量，从而使低氧气的血液到紫色的血液含氧量高（即血液），回到通过肺静脉和左到左心房，主动脉达到全身财政的动脉，一遍又一遍。维持人类生命的血液循环。

发肓胎儿的生长发育过程中，受外部因素（母体病毒感染等）发生一些结构性心脏缺损或畸形，有利于血流量的变化，如心房，心室，大血管与孔之间连接一个小管，动脉和静脉的血液会相互混合。比血压正常情况下，血压高，使动脉血压的静压比较高，动脉静脉分流暂时青紫表现，如心室和心房间隔缺损，动脉导管未闭。但发展到一定程度的疾病，静脉压超过动脉压，将有被擦伤，所以把这种类型的紫绀型先天性心脏疾病，说潜力。如果静脉血流的方向出现表紫洛四联症的例子（四种畸形：肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损，右位主动脉跨和右心室肥厚），肺动脉狭窄，进入肺部的血液减少如此之低血氧成的高动脉氧还原，因为左心室的主动脉，而紫色混合钯左心室的血液进入血液中，越多越显着的瘀伤。

医药这些紫绀型先天性心脏疾病，称为先天性心脏病。另一种是没有混合的血液（在正确的地方心，肺动脉狭窄等）两个方面，这是没有青紫。

先天性心脏疾病特征为哪般？

1，心脏有杂音。

2，幼儿喂养和减肥更加困难。

3，舌头和口唇青紫。

4，稍一活动，就会有呼吸短促。

所以孩子患先天性心脏病件，增长速度比慢的孩子有一个健康的心脏。

患有先天性心脏疾病，也可能发生在儿童细菌性心内膜炎。这种情况可能是由于心脏瓣膜的细菌侵入血流并产生炎症，细菌通常在儿童牙科治疗或手术，侵入人体。

如果您知道孩子患有先天性心脏疾病。然后，当他有发烧，嗜睡，食欲不振，应立即带孩子到医院检查，因为这些症状意味着孩子可能会发生细菌性心内膜炎。医生会检查孩子的条件。如果医生怀疑孩子可能患有先天性心脏病，那么他会转诊到小儿心脏科医生。这些专家将提供儿童胸部X线和心电图检查，医院可能会做超声波心脏扫描。这些检查将检测先天性心脏异常的性质和严重程度。

有许多例先天性心脏病不需手术的情况下，随着孩子年龄的增长，逐渐好转。不过，也有一些情况下需要手术治疗（有些孩子可能需要手术2,3次），为了挽救儿童的生命。

治疗后，心脏缺陷患儿的恢复取决于类型和严重程度。在大多数的情况下，在五岁前儿童室间隔缺损会自动关机。其他心脏异常，室间隔不关闭的差距，例如。房间隔缺损，动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣狭窄，可以使用手术进行治疗。随着医学的进步，在过去的二十年中，患心脏疾病，甚至有严重心脏缺陷的孩子，长大以后，可以过正常的生活。

1先天性心脏疾病的病因。主要是因先天性心脏疾病可分为遗传和环境类别。据的信息纯粹是遗传的8％，2％的纯环境，遗传和环境相互作用占90％。

2。如果家族中有先天性心脏疾病，呼吸道感染，在母亲怀孕早期，妊娠糖尿病，饮酒，接受放射线照射，在怀孕期间用药不当，要高度重视，提高警惕。因为这样的生育孩子有心脏疾病的可能。

先天性心脏疾病是怎么回事呢？

当父母知道自己的孩子有先天性心脏病，必须纳闷：先天性心脏病是怎么回事呢？医学研究表明，先天性心脏疾病，是由于胚胎畸形引起的心血管疾病。

受孕后胚胎发育的第3-8周才能完成。特别值得注意的是：在2周的胚胎在母亲的形成，心脏发育开始循环作用到八周的头四个星期中一直是心脏的心房和心室形状的外观。在胚胎发育的关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素可以使心脏发育障碍的一部分，从而形成各种类型的先天性心脏病。近年来，由于遗传学，胚胎学和生物学科研究的进展先天性心脏病的原因有一定的了解。但对于大多数患者患有先天性心脏疾病的病因不是很清楚，可以肯定的是先天性心脏疾病的发病与遗传和环境因素。

1，遗传因素（内在因素）的影响：据医学报导，约有5％的患者患有先天性心脏疾病，染色体异常，另外在同一个家庭可能有两个或两个以上的成员患有先天性心脏病，这表明先天性心脏疾病的发病与遗传因素。

2，环境因素（外部因素）的作用：主要是母亲怀孕早期（尤其是在3个月内）遭受病毒感染，如风疹，腮腺炎，流感等;此外，在母亲的大量辐射暴露在妊娠早期，由于缺乏某种营养素，导致营养不良，以及药物，如孕妇服用抗癌药，抗癫痫药和安眠药的影响等，这些因素会阻碍正常发育的胎儿，和先天性心脏疾病之间没有发生。据调查，简单的先天性心脏疾病引起的环境因素，如风疹病毒感染的插图，孩子患有先天性心脏疾病占约1％-2％，而绝大多数（超过90％）患有先天性心脏疾病的患者可能是原因很多因素，遗传和环境因素的影响。

虽然先天性心脏病的病因尚未完全明确，但加强保健，妇女在怀孕期间所造成的疾病是非常必要的。所以准备好成为一个母亲的孕妇，应采取避免这些不利因素的影响，以减少儿童可能患有先天性心脏疾病，这是预防先天性心脏病具有积极的意义。

什么叫做先天性心脏病，先天性心脏病先天性心脏病是最常见的先天性畸形之一。

一般有先天性心血管疾病的患儿，往往喂养困难，营养不良的表现，往往有反复肺部感染。如果你的宝宝有这些表现，家长应仔细检查送到医院的时候，大多数的先天性心脏病，一个特殊的心脏杂音，胸部X射线或参考超声心动图，一般不难诊断。少数轻症病例可以自愈，但一般需要手术纠正心血管畸形。学龄前的孩子是合适的年龄，严重的操作在婴儿期的操作。不是一个操作，暂时无法手术或轻微的疾病，不管手术的目的，根据病情应避免过度劳累，预防感染，注意个人卫生，避免心脏衰竭，感染性心内膜炎或血栓栓塞。凡在执行之前和之后的任何其他手术，包括拔牙，扁桃体切除术等，患者应预防性应用抗生素预防感染性心内膜炎。

什么是先天性心脏病的常见症状，先天性心脏病

有以下常见的症状，但轻度的先天性心脏疾病，可无明显症状。

青紫：青紫是紫绀型先天性心脏疾病（如大动脉转位，法相关的精神病）表现出色。出生后可能会持续，但也出生后三至四个月的嘴唇变得清晰，指（趾）甲床，鼻子最明显的。潜在的紫绀型心脏疾病（如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭）平时并无青紫，但一旦发生，哭闹，呼吸或肺炎只青紫，后期持续青紫可能发生肺动脉高压和右心衰竭发生。

心脏杂音：多数先天性心脏病能听到噪音，这种噪音比较响亮，粗糙，严重的情况下可能会伴有胸前区震颤。发现心脏杂音时，在医生治疗。孩子们可以是正常的生理性杂音的一部分。

体力差：由于心功能差，供血不足和缺氧，严重的儿童在婴儿期喂养困难，港口停止吸吮，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年龄较大的儿童不愿活动，比如下蹲，活动，乏力，阵发性呼吸困难，缺氧常严重母乳喂养，哭闹或大便突然昏厥，易出现心脏衰竭。

易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复呼吸道感染，反复呼吸道感染，进一步导致心脏衰竭，二者常常互为因果，如先天性心脏疾病亡的原因。

发育不良：先天性心脏疾病多发育迟缓，青紫，严重的智力发育也可能受影响尤为明显。

其他症状：先天性心脏病，如果左心房扩大或肺动脉喉返神经，那么他的童年，哭哑了嗓子，容易呼吸急促，咳嗽，结合其他畸形，如先天性白内障，唇裂和腭裂和先天性愚型等;心室可引起心前区隆起，胸廓畸形，可伴有杵持续青紫，发绀出现超过1至2年后形成。

当你如果家长发现自己的孩子有这些症状，你应该去医院尽快以确认是否存在先天性心脏病，心脏X射线检查，心电图，超声心动图，心脏的常用方法和心血管造影导管。一旦确诊为先天性心脏疾病，心脏手术尽快去治疗，医生决定手术时机，心脏手术目前正在迅速发展，手术的进步，绝大多数先天性心脏病已成为彻底治愈疾病。

定义的先天性心脏病孕妇感染内的前三个月，放射性辐射和某些药物，缺乏营养以及某些遗传因素的，为了胎儿心脏异常，导致先天性心脏病的影响。常见的先天性心脏疾病，主要是房间隔缺损，室间隔缺损，法洛氏四联症，动脉导管未闭，肺动脉狭窄，大动脉转位，主动脉缩窄和三尖瓣闭锁。严重先天性心脏疾病的婴幼儿有明显的症状和体征，如明显青紫，眼结膜充血，像蹲一会儿，然后站立行走等。

先天性心脏疾病是咋回事？

先天性心脏疾病与遗传有一定的关系，在同一个家庭中，父母与子女或兄弟姐妹，与先天性心脏疾病的风险的情况并不少见，但确切的链接尚未完全明了。一般认为妊娠早期（5-8周）孕产妇胎儿心脏是最重要的发展时期，一些内在或外在因素，影响正常发育的胎儿心脏先天性心脏疾病引起的一个重要原因。如孕妇在妊娠早期发生病毒感染（流感，风疹，腮腺炎），服用某些药物（抗肿瘤的药物，抗糖尿病药物），接触辐射等。

许多不同类型的先天性心脏病，但也很复杂，严重的先天性心脏疾病不治疗早期亡率。先天性心脏疾病，一般只有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，而随着年龄的增大，并发症会逐渐增加，病情逐渐加重。先天性心脏疾病的治疗方法是手术治疗，介入治疗和药物治疗，及其他。此外，当适当的手术应该可以根据条件上，请心脏科医生为孩子没有的可能性自愈，在未来演变的疾病趋势如何引导合理用药建议的具体情况，如孩子的病，科学的护理，从而改善儿童生存的能力。先天性心脏疾病的抵抗是普遍较差，容易生病，所以它应该是法律，接种疫苗时。

一些年轻的父母缺乏对疾病的认识，常常听到一个孩子患有先天性心脏疾病似乎处于亏损状态，其实不用担心。绝大多数先天性心脏病因为只要做早期诊断，及时治疗，可以根除通过手术，术后能源和正常人一样生活和工作。

洛四联症是存活婴儿最常见的紫绀型先天性心脏疾病，其发病率各种类型的先天性心脏疾病，10％-15％。

由以下四种：①肺动脉狭窄：常见的漏斗部狭窄，其次为漏斗部狭窄和办公膜合并组成的法洛氏四联症畸形，狭窄的程度可能会随着年龄的增加，②室间隔缺损：多为高膜缺陷;③主动脉主动脉以上左，右心室，主动脉和右跨现象的发展，可逐渐增加，约25％的患者为右位主动脉弓;④右心室肥厚：右心室肺动脉瓣狭窄负载增加的结果。这四种畸形合并肺动脉狭窄，最重要的是，儿童的病理生理和临床表现有重要影响。

（临床表现），主要用于青紫，其程度和发生的迟早，肺动脉瓣狭窄程度。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如嘴唇，手指（趾）甲床，球结合膜。由于血氧含量下降，活动能力差，稍一活动，如哭闹，情绪，身体冷，等，可以增加急促的呼吸和紫绀。许多孩子有蹲症状，步行，游戏，常常主动蹲下片刻。下蹲下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，下肢动脉压，全身血管阻力增加，使右向左分流通过减少缺氧症状暂时缓解。由于孩子长期缺氧，导致手指，脚趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织肥厚随后也指（趾）端鼓槌形的肿大为。大一点的孩子经常抱怨头痛，头晕，脑缺氧。有时啼哭的婴儿喂奶后或阵发性呼吸困难，严重者可导致突然昏厥，抽搐，这是由于肺漏斗部狭窄，突然发病的基础上有肌肉痉挛，造成瞬间肺阻塞，加重脑缺氧引起的。此外，由于血红细胞增多，血粘度高，血流减慢，引起脑血栓，如果细菌性血栓，容易形成脑脓肿。

更多儿童体格发育落后，胸前微微隆起，胸骨左缘第2-4肋间经常听到Ⅱ - Ⅲ级喷射性收缩期杂音，通常与前三肋间最响，其响度取决于程度的肺狭窄。窄体重，血液流经肺动脉少，噪音轻，短，漏斗部痉挛，噪音会暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。加主动脉瓣前向鞍，位置靠近胸壁，有时只能运行在肺区从主动脉听到响亮和单第二的基调。

法乐氏四联症常见的并发症，脑血栓，脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。

（X射线）正常或略有增加心脏的大小，先端钝上翘，肺动脉段凹陷，构成一个“引导型”的心脏阴影，肺门血管影收缩，减少两侧的标记，透亮度增加。丰富的侧支循环由两肺野呈网状肺（ECG）电轴右偏，右心室肥厚，常发生严重狭窄，心肌劳损也可以看出右心房肥大。

（超声心动图）主动脉顶部直径更宽的间隔乘坐。右心室内径增大，流出道梗阻。左室内径变窄。彩色多普勒血流显像可见血液进入右心室，直接跨越主动脉。

（心脏导管）导管更容易右心室进入主动脉，表明主动脉。如果导管进入右心室腔，室间隔缺损。轻松进入肺动脉导管，提示肺动脉狭窄较重。如果导管进入肺动脉，将逐渐退出，可以记录右心室与肺动脉压力梯度之间。增加患者右心室压，肺动脉压力下降，连续压力曲线可以帮助识别狭窄的类型。股动脉血氧饱和度下降，证明存在一个从右到左分流。

（心血管造影）造影剂注入右心室，主动脉和肺动脉几乎同时开发的。主动脉瓣增厚，前局部阴影的位置稍偏右。此外，他们仍然可以显示的位置和程度的肺动脉瓣狭窄和肺动脉分支形式。对比来制定手术方案有较大帮助。必要时，需要进行左心室或冠状动脉

法四术后能活到70吗

先天性心脏病法乐氏四联症绝大多数可以通过外科手术治愈。

如果行姑息性手术，和正常人不一样。

如果能行法乐氏四联症根治手术，治疗后和正常人一样，但不建议从事重体力劳动。

不影响结婚生孩子。

法乐氏四联症是可以通过外科手术治愈的。不一定现在就手术。建议最好在1岁时手术。

如果病情重、缺氧发作频繁的患儿要尽早手术，而对紫绀不明显生长发育影响不大的患儿，可选择在幼儿期手术，以提高安全性。

【自然病史】

在不伴有其他严重心内畸形时， 法乐氏四联症的自然病史取决于右室流出道及肺动脉梗阻的情况。

一、症状与生存率

若不经外科治疗， 法乐氏四联症生后一个月内很少死亡， 1 岁内死亡 25% ，死亡原因是肺动脉血流严重梗阻。 3 岁内死亡 40% ， 10 岁内死亡 70% ， 40 岁内死亡 95% 。合并肺动脉闭锁或肺动脉瓣缺如者 50% 在 1 岁内死亡。死亡危险在 1 岁内最大，然后呈持续状态，到 25 岁以后死亡危险再度升高。

约 25%法乐氏四联症出生时无紫绀，随肺动脉狭窄加重，生后数周、数月或数年出现紫绀。由于肺动脉狭窄加重，广泛的肺动脉血栓形成及肺血流量降低，氧饱和度减低，紫绀和红细胞增多进行性加重。同样的原因，引起脑血栓或脑脓肿而导致死亡。少数能存活至第四或第五个十年的 法乐氏四联症 患者，常死于慢性充血性心力衰竭，原因是由于右室压力负荷过重，慢性低氧血症及红细胞增多症所致的继发性心肌病。

二、肺动脉血栓形成

严重紫绀及红细胞增多的 法乐氏四联症 患者，可发生弥漫性肺动脉血栓形成。起初须用显微镜才能观察到，但偶尔可发展到肺叶动脉甚至右或左肺动脉阻塞。一般情况下，该过程并不特别增加肺血管阻力，但偶尔在修补术后血栓形成特别严重和广泛，造成致死性的肺动脉高压和右室衰竭。

三、遗传病史

法乐氏四联症 患者所生子女的 法乐氏四联症 发病率为 1.5% ，高于无先天性心脏病父母所生子女的 法乐氏四联症 发病率（ 0.1% ）。

【预后】

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后*，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10％左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90％以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kPa，70mmHg）等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。

资料来源：法乐氏四联症 心脏病信息网

法洛四联症最大活多少岁

法洛四联症

法洛四联症（tetralogy of Fallot）是*最常见的发绀型先天性心脏病。包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种畸形或病变。其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。若无主动脉骑跨则属于广义或不典型的四联症。如果四联症合并房间隔缺损，又可称为五联型；肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损或卵圆孔未闭称三联症。由于肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，右心室压升高，并造成右室肥厚。右心室的血液经室间隔缺损射入主动脉，使体循环动脉血氧饱和度明显下降，病人出现发绀。

临床特点

（1）未经手术治疗的病人，其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至*期。大约25％的病人可活到10岁，11％可活到20岁，6％可活到30岁，仅3％的病人能活到40岁以后。

（2）*患者的临床表现与儿童相似，但缺氧发作较为少见。

（3）成年后若合并原发性高血压，将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加，肺血流灌注将获得改善，但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病，症状将明显加重。

（4）常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。

*患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。

诊断要点

（1）发绀是本病突出表现，大部分病例出生后数月出现青紫。活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。剧烈运动时，可有缺氧发作，表现为突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍，严重时可出现晕厥、抽搐。

（2）胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性杂音，以第3肋间最响。

（3）X线检查示肺血减少，肺动脉段凹陷。主动脉影增宽，心尖上翘，构成典型"靴形心".心电图改变有右室肥厚伴劳损，电轴右偏。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形，右心导管检查可发现右心室压力增高，与肺动脉之间存在明显压力阶差。

（4）应与法洛三联症、艾森门格尔综合征、三尖瓣下移畸形、永存动脉干、右室双出口等先天性心脏病相鉴别。

治疗

1.内科治疗患者因继发性红细胞增多，血粘滞度高，血流变慢，易加重组织缺氧及引起栓塞。因此当腹泻、呕吐、高热时应及时补液，以防脱水。缺氧发作时，应立即给予吸氧、补液、镇静、取屈膝位。静脉注射β受体阻滞剂和碳酸氢钠，以解除右室流出道痉挛。

2.外科手术治疗主张早期手术，由于姑息性手术后再作根治性手术死亡率比一次完成根治性手术高，故应尽早争取一次完成根治性手术。早期手术治疗者，30年存活率可达77％～86％，术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。

治疗幽门杆菌的四联药

幽门螺杆菌通常选用四联疗法进行根除，四联疗法包括1种质子泵抑制剂、2种抗生素、1种胶体铋剂，具体如下：

1、质子泵抑制剂(PPI)：常见的PPI有奥美拉唑、雷贝拉唑、兰索拉唑、艾普拉唑、艾司奥美拉唑镁肠溶片等药物；

2、抗生素：一般四联疗法中选用2种抗生素，包括四环素、克拉霉素、阿莫西林、左氧氟沙星、呋喃唑酮等，可作为根除幽门螺杆菌进行选择用药，通常选择2种或至少1种比较敏感的抗生素。但选择抗生素时应结合病人体质、既往用药史等，如病人有青霉素过敏史，此时不能选用阿莫西林药物，可能会产生阿莫西林过敏。如果病人既往经常使用左氧氟沙星类药物，可能病人对左氧氟沙星类药物敏感性较低，可选用其他药物根除；

3、胶体铋剂：包括胶体果胶铋、枸橼酸铋钾等。

以上药物通常需联合使用，联合使用14天后进行停药4周，再进行碳13、碳14呼气检查，从而确定幽门螺杆菌是否根除。幽门螺旋杆菌现已确定是胃癌致病因素，幽门螺旋杆菌会引起胃炎、消化性溃疡、胃癌等病变。根除幽门螺旋杆菌治疗主要是四联疗法，其中四个药物，包括质子泵抑制剂、两种抗生素、铋剂。两种抗生素根据地域不同，耐药性不同，医生可选对幽门螺旋杆菌较敏感的药物。目前甲硝唑耐药普遍，基本已不用甲硝唑。以上是根除幽门螺旋杆菌四种药物，四种药物口服7-14天，根除幽门螺旋杆菌成功率很高。

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